Övriga demenssjukdomar
Inte bara något som drabbar äldre
Bara i Sverige ser vi 20 000 till 25 000 nya fall av demenssjukdomar årligen, med Alzheimers sjukdom i toppen av listan. Hög ålder är den största riskfaktorn, cirka 40% av alla över 90 lever med någon form av demenssjukdom. Men det är inte bara de äldre som drabbas – cirka 10 000 svenskar under 65 har också diagnosen.
Varför heter det demens?
Ordet demens kommer från latinets de mens, som betyder utan själ. Det är ett samlings
namn för flera olika sjukdomstillstånd som leder till gradvis försämring av hjärnans funktioner och förmågor. Symtomen beror på sjukliga förändringar i hjärnan till följd av olika sjukdomar och skiljer sig från förändringar vid normalt åldrande.
Varför är det bättre att kalla det kognitiv sjukdom?
Begreppet kognitiv sjukdom beskriver bättre vad det är frågan om: kognitiv funktionsnedsättning till följd av vissa sjukdomar. Det signalerar dessutom tydligare respekt för den som drabbats. Men fortfarande används ofta begreppet demens, eftersom folk i allmänhet vet ungefär vad man menar då. I framtiden kommer begreppet att bli ovanligare.
Forskning tyder på att livsstilsval som regelbunden motion och hälsosam kost kan minska risken för att drabbas av en kognitiv sjukdom, eller åtminstone skjuta upp insjuknandet.
Att vara anhörig till någon med en kognitiv sjukdom är självklart utmanande på olika sätt. Här på hemsidan kan du läsa mer om Hjälp och stöd för dig som anhörig. Vi erbjuder även stödgrupper för dig som ung anhörig. Du kan även få kontakt med andra unga anhöriga via Facebookgruppen ”Ung anhörig i demensens skugga (18-30år)”
Frontallobsdemens (Frontotemporal demenssjukdom) är en av de vanligaste formerna av demenssjukdom hos personer under 65 år. Men trots det är sjukdomen relativt ovanlig, man beräknar att cirka 7 500 personer har frontallobsdemens i Sverige, lika många män som kvinnor.
Vem drabbas?
Den brukar debutera när personen är relativt ung, ibland före 50 års ålder. Men senare års forskning visar att minst hälften av de som drabbas av frontallobsdemens insjuknar efter 65 års ålder.
Hur utvecklas sjukdomen?
Vid frontallobsdemens förtvinar nervcellerna i hjärnans främre delar – i pannloben och i de främre tinningloberna. Det gör att kommunikationen mellan de nervceller som förbinder pannlobens olika delar med varandra och med andra delar av hjärnan bryts. Symtomen beror på var i hjärnan skadan uppstår. Vanligast är att nervcellerna i pannloben dör, härifrån styrs bland annat koncentration, omdöme och impulskontroll. Startar sjukdomen i främre tinningloberna påverkas den språkliga förmågan.
Symtom
I början av sjukdomen är minnet och tänkandet är oftast inte påverkade. Men i takt med att hjärnskadorna sprider sig blir symtomen fler och allvarligare. Några vanliga symtom:
• Tidiga förändringar i personligheten, såsom minskat intresse för personlig hygien och en avmattning i känslomässiga reaktioner.
• Ökad irritabilitet.
• Personligheten börjar långsamt förändras, självkontroll, koncentration, planering, beslutsfattande, impulskontroll, hantering av ilska och tal påverkas och även personens sociala beteende.
• Personens egen insikt i förändringarna är ofta låg.
I ett senare skede kan dessa symtom uppträda: • Personlighetsförändringar blir mer märkbara; personen kan bli tystare och mindre socialt engagerad.
• Svårigheter med koncentration och socialt uppträdande.
• Nedstämdhet och brist på intresse.
• Ökande trötthet och frånvarande beteende.
• Svårigheter med tal och minne.
• I vissa fall får personen svårt att förstå omgivningen eller känna igen kroppsliga signaler, men rörelseförmågan kan fortfarande vara relativt opåverkad.
Orsak
Man beräknar att frontallobsdemens till 30 procent är ärftlig och kopplar ett protein som benämns TDP-43 till utvecklingen av sjukdomen. Forskning tyder på att vissa mutationer i arvsmassan är en direkt orsak i ca tio procent av samtliga fall. En kombination av ärftliga riskfaktorer och miljöfaktorer tros ligga bakom övriga sjukdomsfall.
Svår att upptäcka
Frontallobsdemens är svår att upptäcka eftersom typiska demenssymptom som glömska och inlärningssvårigheter är ovanliga i början av sjukdomen. Vid en första kontakt med primärvården kan läkarna missta sjukdomen för depression, utmattningssyndrom eller annan psykisk ohälsa. Utredningen kan inledas inom primärvården men kräver resurser och kompetens hos en minnesmottagning där diagnosen i regel ställs.
Behandling
Idag finns inget botemedel mot sjukdomen, men sekundära symtom som depression, oro och sömnstörning kan behandlas. Eftersom personer med sjukdomen ofta får en förändrad personlighet behövs ofta särskild utbildning och handledning av vårdpersonal samtidigt som anhöriga och närstående behöver mycket stöd och information. Vid omvårdnaden av patienter med frontallobsdemens har så kallad vårdarsång – där sång och nynnande används som ett sätt att kommunicera – använts med framgång.
Läs mer om frontallobsdemens här: https://www.demensforbundet.se/om-demens/demenssjukdomar/frontallobsdemens-pannlobsdemens/
Vaskulär demens är den näst vanligaste formen av demens och står ungefär för en fjärdedel av samtliga fall. Det är vanligt att man har en vaskulär demens samtidigt med Alzheimers sjukdom.
Vem drabbas?
Vaskulär demens uppkommer ofta som en följd av en stroke. Bakom en stroke ligger oftast hjärninfarkter som uppstår när bland annat blodproppar fastnar och täpper till hjärnans blodkärl. Högt eller instabilt blodtryck, hjärtsjukdom, diabetes, högt kolesterolvärde och hög ålder är riskfaktorer för att drabbas. Att behandla högt blodtryck redan i medelåldern kan minska risken för sjukdomen. Det finns enstaka familjer med en ärftlig form av blodkärlsdemens, i de allra flesta fall finns ingen tydlig ärftlig koppling.
Hur utvecklas sjukdomen?
Vid vaskulär demens brukar symtomen komma plötsligt och upplevas som mer påtagliga. Tillståndet kan sedan vara stabilt under en längre tid för att sedan försämras igen. Både förlopp och symptom kan variera beroende på vilka områden i hjärnan som skadas. Ofta upplever patienterna en stegvis försämring som ofta sammanfaller med ytterligare kärlskador eller mini-strokes.
Symtom
Symtomen varierar beroende på var i hjärnan blodkärlsskadan sitter. I samband med en stroke kan patienten uppleva svaghet i armar och ben, få sluddrigt tal och uppträda förvirrat. Symtom som dessa kan uppkomma gradvis.
• Plötsliga förändringar i tänkande eller perception, ofta efter en stroke.
• Svårigheter med planering, problemlösning och att följa komplexa instruktioner.
• Kortvariga minnesproblem.
• Svaghet eller förlamning i ena sidan av kroppen.
• Minskad förmåga att processa information snabbt.
• Problem med koncentration och uppmärksamhet.
• Humörsvängningar och depressioner är vanliga.
Orsak
Vaskulär demens uppstår på grund av problem med blodflödet till hjärnan, ofta till följd av stroke eller andra kärlrelaterade tillstånd.
Behandling
Vid behandlingen av vaskulär demens fokuserar man på att förebygga ytterligare strokes genom att hantera riskfaktorer som högt blodtryck, diabetes och högt kolesterol. Precis som vid hjärt- och kärlsjukdomar kan blodtrycksmediciner, blodfettsänkare och blodförtunnande läkemedel användas. Det finns även studier där man har behandlat med kolinesterashämmare. Vid rehabilitering jobbar man med att förbättra eller bibehålla funktioner.
Hur lever man med sjukdomen?
När man drabbats av vaskulär demens i samband med till exempel en stroke rekommenderas ofta en omläggning av livsstil för att minska riskfaktorer. Att äta rätt, röra på sig, hålla hjärnan aktiv och umgås – kan påverka sjukdomsutvecklingen. En person som har vaskulär demens kan ofta få hjälp med stöd och anpassningar i hemmet för att hantera kognitiva och fysiska begränsningar.
Lewykroppsdemens är en av de vanligare formerna av progressiv demens. Man räknar med att den står för 10–15 procent av samtliga demensfall men den är sannolikt gravt underdiagnosticerad, det vill säga många har sjukdomen utan ha fått diagnosen.
Vem drabbas?
Sjukdomen drabbar oftast personer över 60 år, men den kan även förekomma hos yngre individer.
Hur utvecklas sjukdomen?
En störd sömn och nedsatt luktsinne är tidiga indikatorer på Lewykroppssjukdom och kan uppkomma flera år innan andra symtom visar sig. Synhallucinationer och nedsatt uppmärksamhetsgrad med påtaglig trötthet är senare symtom medan minnesstörningar brukar uppkomma längre fram i sjukdomsförloppet.
Symtom
Dessa symptom är vanliga:
• Visuella hallucinationer kan vara ett tidigt tecken på sjukdomen.
• Variationer i uppmärksamhet och vakenhet.
• Parkinson-liknande symtom som stelhet och skakningar.
• Svårigheter med djupet i sömnen, inklusive REM-sömn beteendestörning.
• Problem med tänkande och minne som tenderar att fluktuera från dag till dag.
• Apati, depression och ångest.
Symtomen tenderar att förvärras gradvis över tid. Motoriska symtom blir mer uttalade i senare stadier.
Orsak
Lewykroppsdemens uppkommer när proteinet alfa-synuklein felveckas i hjärnan, klumpar ihop sig och bildar så kallade Lewykroppar, vilket skadar nervcellerna.
Behandling:
Ännu finns inga botemedel, men medicinering kan hjälpa till att hantera symtomen. I början av förloppet kan demenssymtomen lindras då många med Lewykroppssjukdom svarar bra på behandling med så kallade kolinesterashämmare. Låga doser av L-dopa – läkemedel vid Parkinsons sjukdom – kan även förbättra de motoriska symtomen.
Så skiljer sjukdomen ut sig
Kombinationen av kognitiva symtom, visuella hallucinationer, och motoriska symtom skiljer Lewykroppsdemens från andra demenssjukdomar.
Svår att upptäcka
Lewykroppsdemens kan vara svår att skilja från andra demensformer, särskilt Alzheimers sjukdom och Parkinsons sjukdom med demens. För en korrekt diagnos kräver ofta utvärdering av en specialist inom neurologi eller geriatrik.
Hur lever man med sjukdomen?
När man drabbats av lewykroppsdemens kan man få hjälp att göra anpassningar i hemmet för att hantera dagliga aktiviteter. Det finns också strategier för att hantera sömnproblem och beteendeförändringar.
Läs mer om Lewykroppsdemens här: https://www.demensforbundet.se/om-demens/demenssjukdomar/lewykroppsdemens/
Alkoholdemens (alkoholrelaterad demens) är en form av demens som är direkt kopplad till långvarig överkonsumtion av alkohol. Demensformen uppskattas vara en av de vanligaste bland personer under 65 år men mörkertalet är stort eftersom personer med sjukdomen ofta är svåra att fånga upp i vården. Även om det är svårt att fastställa exakta siffror, är alkoholrelaterad demens en signifikant orsak till demens hos dem med långvarigt alkoholmissbruk.
Vem drabbas?
Alkoholdemens kan drabba vuxna i alla åldrar, men är mer vanligt hos medelålders och äldre individer som har en lång historia av alkoholmissbruk. Ett långvarigt och kraftigt alkoholintag leder till svår B-vitaminbrist. Det kan i sin tur ge skador lokalt i hjärnstammen vilka kan utvecklas till två sjukdomstillstånd – Wernickes och Korsakoffs syndrom – döpta efter två hjärnforskare.
Hur utvecklas sjukdomen?
Förvirring, balanssvårigheter och synstörningar är typiska symtom vid Wernickes syndrom. Om sjukdomen inte behandlas i tid kan personen även få Korsakoffs sjukdom som karakteriserar av störningar i minnesfunktionerna, men även epileptiska kramper och sömnstörningar kan uppträda. Till skillnad från andra demenssjukdomar kan sjukdomsutvecklingen vara stabil eller till och med förbättras om alkoholkonsumtionen upphör. Utan behandling kan dock tillståndet leda till permanenta kognitiva skador.
Symtom
Typiska symtom vid alkoholrelaterad demens är:
• Svårigheter att skapa nya minnen.
• Förvirring och desorientering.
• Problem med inlärning och uppmärksamhet.
• Apati och brist på initiativ.
• Humörsvängningar och irritabilitet.
Orsak
Uppstår på grund av brist på tiamin (vitamin B1), vilket är vanligt hos personer med långvarigt alkoholmissbruk. Alkoholens neurotoxiska effekter bidrar också till hjärnskador.
Behandling
Alkoholrelaterad demens kan uppträda både med och utan Korsakoffs syndrom. I båda fallen saknas botemedel. Det positiva är att till skillnad mot andra demenssjukdomar behöver tillståndet inte förvärras om personen slutar dricka alkohol och får lämplig behandling. Självklart krävs förändringar i livsstil för att stödja nykterhet och hälsa.
• Avhållsamhet från alkohol är kritisk.
• Tiamintillskott och andra näringsmässiga interventioner är viktiga för att förhindra ytterligare skador och möjliggöra viss återhämtning.
• Psykologiskt och socialt stöd är viktigt för att hantera beroendet och dess konsekvenser. Stödgrupper och rehabiliteringsprogram kan vara till hjälp.
Utmaningar vid sjukdomen
• Identifiering och behandling kräver ofta ett tvärvetenskapligt tillvägagångssätt.
• Återfall i alkoholmissbruk kan förvärra tillståndet och minska chanserna för återhämtning.
Läs mer om alkoholdemens: https://www.demensforbundet.se/om-demens/demenssjukdomar/alkoholdemens/
Parkinsons sjukdom med demens
Cirka 20 000 personer lever med Parkinsons sjukdom i Sverige. Parkinson är en neurologisk sjukdom som innebär att nervceller som tillverkar dopamin långsamt försvinner vilket leder till dopaminbrist i hjärnan. En person som har Parkinsons sjukdom får problem med motoriken men kan också kan drabbas av en lång rad av ickemotoriska symtom som inkontinens, förstoppning, depression, apati, ångest och sömnsvårigheter av olika slag. Under den senare delen av sjukdomsförloppet kan sjukdomen även leda till demens.
Orsak
Parkinsons sjukdom orsakas av brist på signalsubstansen dopamin som är viktigt för att hjärnan ska kunna skicka signaler som kontrollerar rörelse och koordination. När mängden dopamin minskar får kroppen svårt att kontrollera sina rörelser och man kan även drabbas av många ickemotoriska symtom.
Högre risk för demens
Om man har Parkinsons sjukdom är risken för att drabbas av demens förhöjd jämfört med hos normalbefolkningen. Hur länge man haft sjukdomen, hög ålder och sjukdomens svårighetsgrad är faktorer som påverkar risken att drabbas.
Symptom vid Parkinson-demens
De vanligaste symptomen är:
• Koncentrationssvårigheter, minnesstörningar och brist på energi.
- Försämrad exekutiv förmåga.
- Svårare att planera en uppgift, att fokusera och skifta uppmärksamhet.
- Beteendestörningar och hallucinationer kan också tillhöra sjukdomsbilden.
Även om personer med Parkinsons sjukdom inte nödvändigtvis lider av demens, kan de uppleva kognitiva problem. Detta kan bero på att tankar och reaktioner blir långsammare. Sjukdomen och dess påverkan kan också öka risken för depression.
Behandling
I dagsläget finns inga läkemedel speciellt avsedda för Parkinson-demens, men läkemedel som används vid Alzheimers sjukdom (kolinesterashämmare och memantin) har i vissa fall visat sig ha effekt. Forskning visar att personer med Parkinson kan träna upp sitt minne, och att effekterna av minnesträningen kan upplevas i flera år. Precis som vid andra kognitiva sjukdomar finns det hjälpmedel och tekniker som kan underlätta vardagen.
Om du vill veta mer om Parkinsons sjukdom kan du besöka Parkinsonförbundets hemsida.
”Varje år insjuknar mellan 20 000 och 25 000 personer i en demenssjukdom. Det innebär att det finns mellan 130 000 och 150 000 personer med demenssjukdom i Sverige idag. Antalet kommer nästan att fördubblas fram till år 2050.”